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广东助听器专家讲解大前庭导水管综合症

2012-1-21
 

大前庭导水管综合症(LVAS)主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。广州助听器专家说,这是一种先天性遗传性疾病,一般认为是常染色体隐性遗传,除前庭导水管扩大外,不合并其他内耳畸形。

感觉声音的主要结构-内耳由骨迷路和膜迷路组成,膜迷路内有内淋巴液,内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的,前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连,而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时,内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭,损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。在耳部影像检查者中存在大前庭导水管者占1% ;患儿出生时听力一般接近正常,多数在3-4岁发病;感冒和外伤常常是发病的诱因,即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕;采用神经营养剂治疗,有一定效果,部分患儿的听力可恢复到原有水平,但仍较正常儿童听力差,听力容易波动,目前尚无特效的治疗方法。

广州助听器专家说,这种病早期发现采取防范措施,可延缓病情发展,患儿出生后听力接近正常,虽处于亚临床期,但细心的父母会发现患儿说话较晚,口齿不清,上感或外伤后听力下降有时呈可逆性,如能及时去医院耳科行听力和平衡功能检查有助于诊断,做颞骨CT扫描检查可以确诊,早期证实此症并采取预防措施,特别是预防头部磕碰,有可能保持更多的听力储备,不致一次次外伤使听力严重丧失。

 

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