急性低频感音神经性聋（acute low-frequeacy hearing loss,ALHL)是一组以耳闷为主要症状、纯音测听以低频听力损失为表现的感音神经性聋。这类病症不同于一般的突发性聋，被认为是一种独立的疾病。

目前ALHL的病因及发病机制尚不甚明确。患者发病前无上呼吸道感染，因此通常认为与突发性聋有关的假说即病毒感染和血管因素不能解释ALHL的发病原因。有研究表明，ALHL患者机体有潜在的自主平衡功能障碍或循环障碍，而自主神经功能障碍可引起耳蜗的短暂和可逆的循环缺血，同时免疫反应可能也参与ALHL的发病过程。

ALHL病变部位主要是耳蜗顶回膜迷路水肿，临床表现为突发听力减退且以耳闷为主，纯音测听以低频区域升高为特征，中、高频区并为受累，且听力损失程度较轻，不办眩晕且近期内无反复发作，ABR及MRI检查无异常，排除了蜗后及桥小脑角区病变，说明ALHL病变局限在耳蜗。

由于ALHL以耳闷、低调耳鸣及不伴眩晕为临床特点，容易与以下疾病相混淆，尤其在无纯音测听及声导抗检查的基层医院，更容易误诊误治。

1、中耳疾病，如分泌性中耳炎、咽鼓管功能障碍等，尤其是儿童ALHL更易混淆。ALHL患者声导抗均呈A型鼓室导抗图，鼓室压和声顺值均在正常范围，且气骨导听阈一致；

2、梅尼埃病，梅尼埃病患者通常有反复发作史，且伴眩晕，听力呈波动性变化，而ALHL患者常不伴眩晕，无反复发作情况，预后稳定；

3、中枢性低频感音神经性聋（听神经病）及与基因突变有关的非综合型低频感音神经性聋，这两种疾病患者听力损失一般均较重（>60dBHL),而ALHL患者听力损失程度较轻（<45dBHL）；

4、蜗后及桥小脑角病变，ABR及MRI常有异常改变，而ALHL患者ABR、MRI检查均正常。因此临床上应充分重视。